苯丁酸钠的药理

本药为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。其具体作用机制如下：本药在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮（即1摩尔本药也可以清除2摩尔氨基酸来源的氮）。据报道，使用本药治疗尿素循环障碍患者（联合控制饮食氮摄入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。

本药片剂及粉剂口服后达峰时间分别为1.35小时及1小时，静脉注射达峰时间为30-60分钟。女性的苯丁酸及乙酸苯酯的血药浓度峰值及曲线下面积（AUC）高于男性（高30%-50%），苯乙酰谷氨酰胺药动学未见明显性别差异。表观分布容积为0.2L/kg。主要经肝脏及肾脏迅速代谢为乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。绝大部分药物可在24小时内以苯乙酰谷氨酰氨的形式从尿中排泄，少量以药物本体及乙酸苯酯形式排泄（少于口服剂量的1%）。总体清除率为18mg/（kg·h），母体化合物的消除半衰期为0.8小时，乙酸苯酯的消除半衰期为1.2小时。