鱼鳞病一词由外语希腊字“ichthys”翻译过来的，中文意思为“鱼”。鱼鳞病在临床上的表现为出现大量鳞屑的一组角化性疾病，根据临床的表现分为先天性鱼鳞病和获得性鱼鳞病。今天要给大家介绍的就是先天性鱼鳞病，经过今天的介绍相信患者会对先天性鱼鳞病有一个更为详细的了解。

近年来，分子遗传学研究发现，这组疾病存在多种致病基因，如LI和NBCIE的主要致病基因为TGM1、alox12B和ALOXE3,EHK的致病基因为角蛋白K1或K10。NBCIE病例：病例，男性，年龄为出生后10个小时。因出生后全身皮肤水肿和脱皮，于2005年5月6日入院。

鱼鳞病患儿在乡卫生院顺产（否认“产钳史”），出生时面色红润，体质量3150g。出生后即被发现全身皮肤水肿、脱皮和眼睑粘连。患儿系第一胎第一产，胎龄37周。患儿父母非近亲结婚，否认有家族性遗传性疾病史。体检除头顶5cm*1.5cm*1cm。血肿并有波动感外，其余系统检查无异常。皮肤科检查示全身皮肤鲜红、水肿、干燥、大片白色鳞屑、鳞屑中央粘着和边缘翘起，腹股沟和下腹皮肤皱褶处轻度糜烂，全身未见水疱，双侧眼睑轻度外翻，头发细软，指趾甲正常。

先天性鱼鳞病分类中的先天性遗传性疾病，在临床类型中较常见的。有寻常型鱼鳞病和连锁性鱼鳞病，而板层状鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、表皮松解性角化过度鱼鳞病以及鱼鳞病相关综合征比较少见。这样类型的鱼鳞病是受遗传影响，要想根除现在的治疗方法还是达不到要求。只有通过一些药物治疗，暂时性的把鱼鳞病病症“隐藏”，患者只要做好预防工作，鱼鳞病还是能够预防发作的。

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