动脉壁变性是大多数夹层动脉瘤的原因。引起变性最常见的原因是高血压，2\/3以上的夹层动脉瘤患者有高血压。其他的原因有：遗传性结缔组织疾病，尤其是马凡综合征和埃-当（Ehlers-Danlos）综合征；心脏和血管的出生缺陷如主动脉缩窄、动脉导管未闭和主动脉瓣缺损、动脉粥样硬化以及损伤等。