出血倾向是本病的突出表现，与血友病相比，出血有以下特征：①出血以皮肤黏膜出血为主，如鼻出血、牙龈出血、淤斑等，外伤或小手术（如拔牙）后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多或分娩后大出血；③病情可随年龄增长而减轻；④自发性关节、肌肉出血相对少见，以此致残者亦少。