获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物，主要为IgG及IgM；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物与vWF结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。