本病诊断较困难，在下列情况下应考虑此病之可能：有家族史；肾脏体积缩小，肾髓质见囊肿形成；具有相应的临床表现。

　　髓质囊性病需要与肾结核、肾髓质坏死、肾脏钙质沉积症鉴别。