根据外生殖器的倾向性决定性别选择。确定男性者，切除卵巢和副中肾管结构，睾丸也最好一并切除，因其可能恶变；确定女性者，切除全部睾丸组织，并作外生殖器整形手术。青春期给予相应的性激素替代治疗。