真两性畸形为性分化疾病，指机体内同时有卵巢和睾丸两种性腺。患儿的性腺可能有几种情况，如双侧卵睾；一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾；一侧为卵巢，另一侧为睾丸。无睾丸的一侧可以发育出输卵管和单角子宫，而没有或只有退化的男性生殖器官；但在有睾丸的一侧可能有附睾、输精管和精囊的发育，而没有M？黮lerian管发育。根据有功能睾丸组织数量的不同，外生殖器官可表现为男性型、女性型或性别不明。