艾森曼格综合征是指心室间隔缺损，心房间隔缺损，主、肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭等左向右分流病人，发生严重肺动脉高压时，使左向右分流转变为右向左分流，形成的综合征。本综合征紫绀出现较晚；肺动脉瓣区有收缩期喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进且分裂，可有吹风样的舒张期杂音。X线检查可见肺动脉总干弧影明显突出，肺门的血管阴影粗大远端形成鼠尾状而肺野血管影细小。右心导管检查发现动脉显著高压等。