淋巴瘤-科普123

淋巴瘤

医药知识2023-02-03 08:13:09百科

淋巴瘤

[拼音]：linbaliu

[外文]：lymphoma

原发于淋巴样器官的实体瘤（淋巴样器官包括胸腺、骨髓、淋巴结、脾脏、咽淋巴环、胃肠道与呼吸系统的淋巴滤泡，以及其他淋巴结以外的部位如与皮肤有关的淋巴组织等）。包括许多不同种类的临床和病理类型，分类混乱，多系恶性淋巴瘤。可分成霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两类。均起源于淋巴结和淋巴组织，是常见的十大肿瘤之一，可发生在任何年龄，以青少年为多见，在青少年恶性肿瘤中占第二位，其预后与病理类型密切相关。

概述

淋巴结和淋巴组织构成的淋巴网状组织分布于体内各处，淋巴结为一外观呈蚕豆状的扁平形结节，沿淋巴管（体内一种血管以外运输体液回流的管道）的走行分布。据其在体内的位置分深、浅二种。浅表的位于腋下、颈、腹股沟、肘部等在体表可触及的部位；深部淋巴结多位于纵膈及腹膜后，体表不能触及。淋巴结凸面有输入淋巴管，凹面有输出淋巴管，其功能是：淋巴结内有贮存和运输淋巴液的不规则的腔隙，称为淋巴窦。窦壁由具有突起的网状细胞组成，有吞噬异物的能力，故淋巴结可过滤淋巴液，消除对机体有害的物质。当局部有细菌感染或肿瘤转移时，所属区域的淋巴结反应性肿大。此外，淋巴结还是抗体产生的部位，形成淋巴细胞及浆细胞。淋巴结所处的位置（咽、扁桃体、消化道、呼吸道的粘膜下等）均是首先与外界病原接触的部位，故当其发生病变，必然导致机体抵抗力减低，淋巴瘤病人易发生细菌、病毒等感染。

病因

病因不明。主要有病毒感染、免疫抑制、遗传因素等。E－B病毒（爱泼斯坦－巴尔二氏病毒）与伯基特氏淋巴瘤有关。1980年R.C.加洛等从一例皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞培养中分离出一株病毒，称人T细胞淋巴瘤－白血病病毒(HTLV-Ⅰ)，HTLV-Ⅰ有一定的流行区，主要在日本的东南部，美国的西南部，加勒比海等地区。 HTLV-Ⅰ抗体阳性的淋巴瘤有某些临床特点，可认为是一独立的类型。

病理

淋巴瘤发生于淋巴结及淋巴组织，异常组织逐渐蔓延，浸润并破坏整个淋巴结，使之丧失原有结构，被异常组织所代替，病变可波及被膜并侵犯至邻近器官而发生破坏、压迫作用。肉眼见肿大的淋巴结可以融合为一个大的肿块，也可彼此分离。除淋巴结外，肿瘤还发生于咽、肠壁等处的淋巴组织。光镜下见淋巴结或淋巴组织的原有正常结构被破坏消失，代之为恶性增殖的肿瘤细胞，这些细胞种类繁杂、形态变化多样，根据这些细胞的病理变化特点，将淋巴瘤分成霍奇金氏病及非霍奇金氏淋巴瘤二类。霍奇金氏病的病理，基本形态为肉芽肿，肿瘤成分主要是R-S细胞（里德－斯特恩贝格二氏细胞）、异形组织细胞、异形“网状细胞”等。目前认为 R-S细胞是霍奇金氏病中唯一的恶性细胞。多数人认为此细胞起源于单核吞噬细胞系统，也有人认为是淋巴系统，尚未定。除R-S细胞外，也有嗜酸细胞、淋巴细胞、网状细胞的反应性增生，同时可见纤维化与血管内皮肿胀等。 R-S细胞有助于霍奇金氏病的诊断。据组织形态和细胞成分的不同又分成四种亚型，依预后良恶依次为①淋巴细胞为主型(LP)，②结节硬化型(NS)，③混合细胞型(MC)，④淋巴细胞消减型(LD)(见霍奇金氏病)。

除霍奇金氏病以外的恶性淋巴瘤统称为非霍奇金氏淋巴瘤，是一组变异相当大的疾病。病理表现多样，分类杂乱，不同的分类所用名称的含义不一，到目前为止尚无一个广为接受的分类法。总的病理改变为：肉眼见淋巴结肿大，质韧，淋巴结可融合成团，呈鱼肉状。镜下见淋巴结正常结构破坏，可为弥漫性或结节性。反应性细胞成分较少。病变可侵犯包膜。病理分类：为多数人接受并应用的有按细胞类型及排列的组织学分型法，即拉帕波特氏分类法；据恶性度高低而分类的基尔氏分类法；恶性淋巴瘤的免疫学分类为卢克斯氏和科林斯氏分类法等（见非霍奇金氏淋巴瘤）。

分期

目前通用的分期法是1971年安阿伯国际会议制定的霍奇金氏病分期法:Ⅰ期:病变涉及一个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴系统以外的器官或部位(Ⅰ_E)。Ⅱ期:病变涉及横膈一侧的二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或一个以上的淋巴结区伴一个结外器官或组织的局部侵犯 (Ⅱ_E)。Ⅲ期：病变涉及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)或伴发结外器官或组织的局部侵犯(Ⅲ_E)，或脾脏侵犯(Ⅲ_S)，或两者均受侵犯(Ⅲ_ES)。Ⅳ期：在淋巴结、脾脏、鼻咽环之外，一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯，如骨髓(M)、肺实质 (L)、胸膜(P)、肝脏(H)、骨髓(O)、皮肤(D)等分别以相应的字母注明。每期再分为 A（无全身症状）或B（有全身症状），全身症状指：6个月内原因不明的体重减轻10％或以上，原因不明的发热（38℃以上）、盗汗。

非霍奇金氏淋巴瘤的分期也沿用上述分期。

临床表现

淋巴瘤的临床表现复杂多样，伴有感染、免疫性疾病的表现。早期无明显的自觉症状，患者常于无意中发现某一部位无痛性淋巴结肿大。常见的部位是颈部与锁骨上。肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，并形成团块，质地坚韧，大小不等，与皮肤无粘连。其特点为进行性肿大。也有初期肿大而后又稳定不变甚至自行缩小的病例。可向四周组织侵润或向邻近区域的淋巴结扩展。伴发热、盗汗、全身乏力、衰弱易倦及贫血等。发热可为持续性或间歇性。在霍奇金氏病可见一种特征性的热型为周期性发热(佩尔－埃布施泰因二氏热)。若淋巴瘤始于深部淋巴结，则诊断困难。病人就诊时可仅有发热、盗汗、乏力等全身症状，需经进一步的系统检查方能发现有深部淋巴结肿大。部分病人直到肿大的淋巴结引起局部压迫症状时才来就诊。多种多样的压迫症状使淋巴瘤的临床表现复杂，如纵隔淋巴结肿大可出现刺激性咳嗽、气短、胸痛、上腔静脉压迫症等。腹膜及肠管的淋巴瘤可出现腹痛、腹泻、腹部肿块、肠梗阻等。霍奇金氏病患者，尤其妇女，可出现明显的全身搔痒。带状疱疹也多见。原发于皮肤的淋巴瘤少见，主要为塞扎里氏综合征和蕈样肉芽肿。皮损分成特异性和非特异性二种，特异性病变发生在真皮内，网状组织恶性增生。并有不同程度的反应性肉芽肿。可表现为肿块、结节、斑块、溃疡，偶见红皮病。非特异的皮损有搔痒、痒疹、带状疱疹及获得性鱼鳞癣等。

诊断和鉴别诊断

确诊需病理学证实病变系恶性增殖性的，且起源于淋巴系统。若临床表现及辅助检查不能排除或怀疑淋巴瘤时，应及早作淋巴结活检。活检部位以颈及腋下较多。应取最近发生肿大的完整的淋巴结，一次活检阳性不能排除本病的可能。深部淋巴结肿大可通过胸片、B超、CT、淋巴管造影等方法查明。

治疗

淋巴瘤的治疗近几年已取得很大进展。75％以上的局限性霍奇金氏病患者可存活15年以上，且死亡率与正常人群相等。淋巴瘤的治疗方法有:外科手术、放射治疗、化学治疗、免疫治疗及中医中药等。早期的局限性病为（Ⅰ、Ⅱ期）以放射治疗为主，广泛病变（Ⅲ、Ⅳ期）以化疗为主。在霍奇金氏病Ⅲ期也可采用全身淋巴结照射的方法，对病变广泛不可根治的病例，以化疗为主。免疫学治疗及中医中药治疗目前疗效尚不肯定。