脑积水-科普123

脑积水

医药知识2023-02-03 07:54:52百科

脑积水

[拼音]：naojishui

[外文]：hydrocephalus

继发于脑脊液增加的脑室和蛛网膜下腔的扩张。是临床上常见的一种症征。并非疾病实体，好多疾病可继发脑积水，其中包括先天性畸形、新生物、炎症、蛛网膜下腔出血等。脑积水的原因是脑脊液的分泌吸收障碍和循环障碍，主要由吸收障碍所致，常伴颅内压增高。脑积水的婴儿因颅缝尚未闭合，头颅常迅速增大。

病因和病理

脑脊液大部分由各个脑室脉络丛，特别是侧脑室三角区脉络丛分泌。脑脊液在脑室系统循环的动力为脑脊液的分泌压。脑脊液出第四脑室的正中孔和侧孔到小脑延髓池，后返经基底池而上行至大脑半球的蛛网膜下腔。或由小脑延髓池下行至脊髓蛛网膜下腔，而后再返回基底池，而进入大脑半球的蛛网膜下腔。脑脊液约4/5由上矢状窦旁的蛛网膜颗粒吸收，脊髓静脉的蛛网膜绒毛也吸收一部分（约1/5）脑脊液。

从脑脊液分泌到矢状窦旁蛛网膜颗粒的吸收，脑脊液循环上任何一部分出现阻塞都将引起脑脊液的过量及脑室和蛛网膜下腔的扩大。

脑积水可分为非交通性和交通性两种形式。在非交通性积水，脑脊液梗阻在脑室系统之内；在交通性脑积水，脑脊液能从脑室系统流至蛛网膜下腔，但在蛛网膜下腔内脑脊液的吸收发生障碍。既往认为脑脊液分泌过多可致脑积水，其实这并不多见，吸收障碍亦仅偶见于胎儿期中的脑膜炎症。绝大多数的先天性脑积水系因脑脊液循环阻塞所致的非交通性脑积水。少数病例为X-性联遗传，其病理变化为导水管狭窄。最常见的中脑导水管先天畸形为狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生。第四脑室正中孔或侧孔的闭塞也可引起非交通性脑积水，并伴有先天性小脑蚓部发育不全，第四脑室扩大，称为丹迪－沃克二氏综合征。其他先天畸形如脑膜膨出、阿诺尔德－基亚里二氏畸形（枕骨及脊髓颈段近端畸形、脑干及小脑扁桃体疝入枕大孔）、小脑异位或蛛网膜粘连也是脑积水的原因。新生儿缺氧和产伤所致颅内出血、脑膜炎继发的粘连也是脑积水常见的原因。

脑积水的病理改变基于发病的速度，也可分急性和慢性两类：急性脑积水可由任何突然的脑脊液吸收和回流障碍引起。起初脑脊液压力增加引起侧脑室额角的扩大，而后整个脑室系统扩大，随后脑室室管膜分离。室管膜的渗透性增加引起邻近白质水肿。颅内有限的生理空间迅速被增加的脑脊液容积所占据，导致大脑皮质表面脑沟变平，脑回消失。急性脑积水临床上常见于脑出血、肿瘤、感染或导水管和第四脑室出口的迅速梗阻。除非梗阻解除，急性脑积水将导致脑疝或过渡到亚急性和慢性形式。在梗阻数周之后，脑积水转为慢性，此为最常见的形式。当代偿机制失败后，脑积水的进程可被继发于颅压增高的脑脊液吸收增加所阻止，但大多数脑室将继续扩大。在婴儿，脑室扩大引起头围的明显增大，颅缝分离，梗阻平面以上的脑室明显扩张。白质受损速度要比灰质为快。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体和脉络丛等均因长期受压而萎缩。第三脑室扩大可造成对视神经和垂体的压迫，大脑皮质断裂可造成脑室向蛛网膜下腔的穿通。

临床表现和诊断

在婴儿脑积水最重要的体征是头围进行性增大，此时因颅缝未闭合，故囟门扩大，张力高，颅缝裂开。由于颅内压高，静脉回流受阻，头皮静脉怒张。当叩诊患儿头部时常有一种空洞感和低沉的音响，因此称为破壶音（麦克尤恩氏征）。双眼球下旋，常落到下睑下方，称为落日征，以上为婴儿脑积水的特有体征。其他尚有头颈控制力差，腱反射增强、痉挛性瘫、斜视（第Ⅵ颅神经麻痹所致）、视觉障碍、眼震、共济失调和智能发育不全等。成人患脑积水时由于颅缝已闭合，故表现为颅内压增高及原发疾病的症状。

婴儿脑积水的诊断，据其临床表现，头颅的快速增长及其特有的形态，一般多无困难。成人脑积水的诊断则需依靠特殊的检查。头颅透光试验是对婴儿脑积水一项最简单而基本的检查。脑积水患儿整个头颅都透光，仅在额顶部透光者常为硬膜下血肿或水瘤。头颅超声波检查，中线波不移位，常见扩大的脑室波。此项检查对鉴别硬膜下血肿或水瘤颇有裨益。颅骨X线平片可见颅腔扩大，头面比例不对称，颅骨菲薄，颅缝分离，前后囟扩大，蝶鞍加深等改变。前囟穿刺（两侧侧角入路）是诊断脑积水的一项简单的方法，此法还能提示大脑皮质厚度，但不能说明脑积水系交通性或非交通性。这点可通过脑室及腰椎双重穿刺和脑脊液酚红或放射性核素试验来鉴别。脑血管造影、脑室造影、CT及磁共振检查均有助于诊断，尤以后二项无创检查最为实用，若系非交通性脑积水，尚可借这些检查找到梗阻部位及查明病变性质。

治疗

以手术治疗为主。保守治疗对症状较轻且稳定者适用，也可作为手术治疗后的辅助治疗。手术治疗可分三类：

（1）解除病因的手术。导水管狭窄可行扩张术或置管术。系正中孔粘连可行粘连松解、切开成型术。枕大孔区畸形可行枕下及高颈椎减压术。肿物压迫可行肿瘤切除术等。

（2）脑脊液分流术。有颅内分流术和颅外分流术两种，后者对交通性及正常颅压脑积水尤为适用。此手术需用特殊带泵的管材，目前已有国产的分流管。

（3）减少脑脊液产生的手术。主要为侧脑室三角区脉络丛切除或电灼手术。对脑积水的病因有了新认识（主要为吸收障碍而非分泌过多）后，此手术很少应用。药物治疗目的在于暂时减少脑脊液的分泌和增加体内水的排出，单独应用收效甚微。