颈静脉孔鞘瘤罕见。首发症状多为偏头痛和颈部持续性疼痛，可因咳嗽和颈部活动而加重。第9、10、11对颅神经损害，表现为声音嘶哑、吞咽困难及进食呛咳，喉科检查可见患者声带麻痹，同侧咽反射消失，患侧胸锁乳突肌和斜方肌乏力或萎缩，压迫小脑，则可出现小脑性共济失调。向前上可压迫第5、7、8对颅神经，向内可压迫脑干则出现一侧或双侧的锥体束征。脑脊液循环受阻，则出现颅内压增高的症状。