1.病史：成人有小脑肿瘤的症状，除常见的胶质瘤外，应当考虑本病的可能。若发现有并发视网膜血管瘤、内脏囊肿和血管瘤、红细胞增多征，或者有家族史者应想到该病；

　　2.脑室造影检查：可作出定位诊断；

　　3.脑血管造影：经股动脉插管做椎动脉造影或颈动脉造影除可定位外，还可以看到病理血管，显示为一团细小的血管网，有时可见较大的供血动脉；

　　4.CT扫描检查：实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，有时可见高密度块突向腔内。对比强化后影像增强明显，有时肿瘤边缘有低密度的水肿带。