硬化性狭窄是骨硬化病(颅小管骨肥厚)的一个亚型,其特征为:并指(趾),传导性耳聋,进行性复发性面神经麻痹,骨骼发育过快,骨骼硬化和骨肥厚,为常染色体隐性遗传。
面瘫可能是本病最早的症状,因此,任何罹患面神经麻痹的儿童都应进行头颅和颞骨X线诊断研究。
其发病原理是:面神经管骨质过度生长,以致血管闭塞,局部缺血和压迫面神经。在缺乏有效内科治疗情况下,硬化症狭窄所致面神经麻痹的唯一选择是面神经减压手术。因迷路段面神经受硬化性狭窄的影响最严重,故单纯鼓室段和乳突段减压往往无效,应采用经乳突-颞骨联合进路的面神经全程减压术,并力争早手术。
若面神经麻痹已发生,最好做一期手术;如为预防性减压,可分两期进行。