①轻型或中型患者采取局部止血和（或）去氨加压素（DDAVP）治疗；②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者，除注意局部止血外，可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗，可有效提高vWF水平；③Ⅲ型患者，由于反复输入vWF制剂，有5%~20%产生vWF抗体，影响疗效，此时可用中等剂量糖皮质激素治疗；④反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月经；⑤禁用影响血小板功能的药物如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。