遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能遗传，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，实验室检查以出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。