[拼音]：xiantianxing kuanguanjie tuowei

[外文]：congenital dislocation of hip

因髋关节发育不良，而于小儿开始练习走路时逐渐发生的髋关节的半脱位或全脱位。其实患儿于出生时髋关节并无脱位，仅是构成关节的各部分如髋臼、股骨头或关节囊等发育不良。小儿开始行路和负重后，若上述结构的发育趋向正常，则不发生髋脱位，反之则髋脱位逐渐发生，在此时期采取措施，可防止脱位发生。新生儿中发生本病的约占 4～11‰。本病多见于中欧及南欧，患者多为女性，男女之比为 1:6，10％病例有家族史，以单侧者为多，左侧者多于右侧，可用手法整复或手术等方法治疗。

尚不清楚。有三种学说。

（1）素因学说：认为本症患者髋臼与股骨头的发育都不正常，此种素因加上负重即可发生髋脱位。

（2）发育障碍学说：胎儿髋部肌肉发育迟缓，但股骨的生长较快，因肌肉向后上方强力牵拉而造成脱位。

（3）子宫内损伤学说：胎儿在宫内时，下肢屈曲、内收，此时在膝部稍加外力即可引起脱位。如胎儿在子宫内受伤、羊水过多、胎儿膝部受子宫壁压迫等均可造成脱位。

髋关节由髋骨中部外侧面的杯状凹陷──髋臼和股骨头连接而成，属杵臼关节。本病患者的髋臼发育程度差异很大，有的甚浅，与碟相似，有的很深，呈正常的杯状。无论其发育程度如何，髋臼的后缘、上缘或前上缘常过于平坦，不够突出，这种缺陷增加了髋臼的倾斜度。若股骨头长期脱位，髋臼内无股骨头的冲击作用，缺乏正常的生长刺激，因此发育异常，空臼内每有大量脂肪纤维组织充填，有时髋臼的轮廓呈三角形，有时股骨头韧带肥厚或太长，这些均可阻碍脱位的整复。股骨头脱出髋臼，因缺乏正常的生长刺激，骨骺的出现较晚，骺的形态也不规则，且向股骨颈的前方转移。年龄较长的患者，股骨头发育不良，较正常股骨头小，因常与髂骨翼摩擦而被挤扁呈椭圆形或不规则形。股骨颈与股骨干间所形成的前倾角增加，最大可达90％，本病与损伤性或病理性脱位不同，不论股骨头向哪个方向脱位或脱位的距离有多远，股骨头总是在关节囊内，随股骨头的移位，关节囊也被拉长，并会妨碍股骨头复位。髋臼关节软骨缘（关节盂唇）有稳定关节的作用，关节囊即附着于它的外缘。股骨头脱出后，由于股骨头的压迫和牵拉关节软骨缘的上缘向上翘起并向上移位。其下缘则因关节囊的牵拉而增生并向髋臼内生长，髋臼下缘的髋臼横韧带亦随之向上称位，形成一个索条，横于臼窝入口的下1/3而阻碍股骨头复位。沿股骨长轴走行的肌群，如内收肌、腘肌等发生短缩，此等短缩的肌群成为复位的主要障碍。此外如闭孔肌、股方肌和髂腰肌等延长、臀肌松弛，髂腰肌短缩，并可与关节囊粘连。

因脱位的程度和方向而异。半脱位期症状不明显，单侧脱位者，其两大腿内侧或臀部皮肤皱襞不对称，患侧皱襞加深或数目增多，患侧内收肌紧张，患肢外展受限。可听到奥尔托拉尼氏卡嗒音（大腿外展屈曲时听到卡嗒音，因股骨头在髋臼缘滑动而引起）。可凭X射线照片作出诊断。

全脱位者症状明显，外观上患肢较短。单侧全脱位者，走路时若患侧着地，则身体向患侧倾斜。两侧脱位者，行走时身体向两侧交互倾斜，步态如鸭行。两侧大腿与臀部的皮肤皱襞不对称，患侧内收肌紧张，患腿外展受限，髋臼空虚，髂骨翼的前或后方可摸到脱位的股骨头，会阴部变宽。特伦德伦堡氏征（患者裸身直立，背向检查者，正常人提起一足时，支持体重的肢体侧骨盆抬高，而在先天性髋脱位，由于臀中肌软弱或麻痹，抬起健侧足时，体重由患侧支持，患侧骨盆不是抬高，而是下沉）阳性（图1）。双侧后方脱位的患者直立时，骨盆前倾、臀部后突，腰椎前突明显，腰背部凹陷（图2）。奥尔托拉尼氏试验阳性。X射线照片有助于确定诊断。

治疗方法甚多，须根据病人年龄、脱位的程度、髋部组织的病理情况选择。治疗目的是使股骨头复位并恢复髋关节的功能。治疗越早，效果越佳。治疗方法包括手法结合支架或石膏裤外固定、外展尿枕或外展夹板法、骨牵引结合手术切开整复等。

参考文章

• 如何早日发现和预防先天性髋关节脱位?孕儿育儿