有髓鞘视神经纤维是一种发育异常，在正常的视网膜内的神经纤维没有髓鞘，因而其纤维是透明的，在检眼镜下不能看到，一般在视神经纤维进入视神经乳头集中后，穿过巩膜筛板时才被覆髓鞘。但是有少部分人在视神经纤维进入视神经乳头之前就有一部分神经纤维开始裹有髓鞘，因而这一部分神经纤维就不再透明了，检眼镜下表现为邻近视神经乳头处见一片白色羽毛状的不透明区域，遮盖了附近的血管和视网膜的红色反光。有髓鞘视神经纤维在出生时一般并不存在，多在出生后数月形成，一旦形成则终生不变。即使有髓鞘视神经纤维比较广泛，患者也没有任何自觉症状，仅在做仔细的中央视野检查时，可见生理盲点的上方或下方有一相应的盲区。