肺出血—肾炎综合征，在1919年由Goodpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病，其表现为抗肾小球基底膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占l%~2%、在英国为1\/百万，我国的发病率明显低于欧美。其特征为血内有循环抗肾小球基底膜抗体及肾小球基底膜有IgG和补体呈线样沉积。