早期视网膜母细胞瘤病例，肿瘤仍在眼内，应尽早将眼球摘除，愈早愈好。摘除眼球时视神经剪除愈长愈好，并将视神经断端做病理检查。如视神经断端已有肿瘤浸润，或眼球摘除术中发现视神经已明显增粗，或肿瘤已穿破眼球向眶内蔓延，或X线片上已有视神经孔扩大，应立即施行彻底的眶内容物摘除术，并加用深层X线治疗和化学疗法，以挽救患儿的生命。化学疗法可应用长春新碱和环磷酰胺，三乙烯三聚氰胺（TEM）也有一定疗效。放射治疗用于早期体积较小的肿瘤，双眼患者的非手术眼、不宜手术治疗者及手术前后的辅助治疗，目前主要采取局部放射敷贴器和TYF治疗的三明治疗法，此外也有应用光凝或冷冻治疗者。本病为小儿恶性肿瘤，预后很差。