A1port综合征又有遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼—耳—肾综合征、先天性遗传性血尿、遗传性出血性肾炎及遗传性间质肾盂肾炎之称，是遗传性肾炎中最常见的一型。其特征是进行性肾衰竭、神经性耳聋、眼晶状体异常三联征。其发生率约占肾小球疾病患者的2%，男女之比2∶1。