先天性肾上腺增生症的治疗取决于病变类型，治疗包括：充适量糖皮质激素以抑制垂体分泌促肾上腺皮质激素，减少雄激素的合成与分泌从而减轻男性化；②失盐型患者补充盐皮质激素，常用醋酸去氧皮质酮或9-氟氢皮质素；③性激素缺乏者根据其真实性别或矫形后的性别给予相应的性激素治疗；生殖器畸形者需作矫形手术。尿道下裂作修补术，对阴蒂肥大而激素治疗无效者，行手术切除。手术宜在4岁前施行，以免过晚影响性心理。