患者出现进行性皮肤黏膜的色素沉着，包括颜面、手背、乳晕、手术疤痕以及唇、齿龈、舌缘、外阴等处。有时在指甲可见纵行的黑色条纹是最早出现的体征，且不会因补充肾上腺皮质激素而消退。