肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HCO3重吸收障碍和（或）远端肾小管的血液和管腔液间不能建立正常的pH梯度，即分泌氢离子障碍，血浆HCO3降低，氯化物含量增加，表现为阴离子间隙不增加或正常的高氯性酸中毒，电解质紊乱，骨病及尿路症状。