[拼音]：tefaxing xuexiaobanjianshaoxing zidian

[外文]：idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP

一类免疫性血小板减少症。因体内产生抗血小板的自身抗体，使致敏血小板在脾脏加速破坏，并损害骨髓血小板生成而引起的出血性疾病。其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨核细胞数正常或增多。随着对血小板膜表面免疫球蛋白测定技术敏感性的提高，已证明多数 ITP患者是因血小板抗体而引起。被致敏的血小板膜表面带有血小板抗体的Fc蛋白，突出在外表面，被巨噬细胞的Fc受体所识别，主要在脾脏被单核-吞噬细胞系统清除。临床上分急性和慢性两种形式。

急性原发性血小板减少症

感染后血小板减少症，发病前有感染史，尤其是病毒感染史。

90％发生在儿童，2～9岁为高发年龄，少数患者为成人。男女发病率相同。其特点为：

（1）突然发生的严重血小板减少性紫癜。

（2）80％的患者在发病前2～21天有病毒样上呼吸道感染史，少数病例可由免疫接种引起。

（3）1～2个月内可自行缓解。感染和继发血小板破坏之间的关系尚不清楚。有人认为急性 ITP、药物性血小板减少症和输血后紫癜同属于免疫复合物病，因为血小板减少和出血表现均发生在病毒已从血循环清除之后，是由于产生的免疫复合物和血小板表面的Fc受体结合，而将血小板从血循环清除。另有人认为感染抗原使血小板结构发生轻微改变，使自体血小板具抗原性，或产生针对感染病毒的抗体，此抗体与血小板表面发生交叉反应。

以突然出现的下肢出血斑为主要表现，伴牙龈、粘膜、皮肤、消化道出血和血尿。体检常无阳性体征。10％患儿有轻度肝、脾肿大。骨髓内巨核细胞明显增生。诊断不难，若患者有明显的脾肿大，应考虑其他可引起血小板减少的原因。极少数自限性血小板减少可能是结核病、结节病的一种表现。有药物使用史者应除外药物性血小板减少症。

主要是支持治疗和应用肾上腺皮质激素，使用数周，可迅速升高血小板，增加毛细血管抵抗性。少数病人在发病1～2周内可并发颅内出血。90％或更多的患儿在6个月内痊愈。死亡率约1％，主要死于颅内出血。

慢性原发性血小板减少症

主要见于成人。20～50岁多见，女性发病率约为男性的3倍。起病隐匿，仅10～20％可自行缓解。

本病是巨噬细胞吞噬被抗体致敏的血小板而引起外周血血小板破坏加速，IgG 抗体还激活补体C3b固定在血小板表面，血小板通过巨噬细胞Fc和C3b受体而进一步被吞噬。多数患者有血小板相关IgG升高，主要是IgG1，少数为IgM，破坏场所主要在肝。

患者常因易发生紫癜或数月前有少量出血而就医。妇女常有月经过多。起病不伴有先行感染。体检很少有脾肿大或仅有皮肤粘膜出血。诊断主要靠除外诊断：多次检查血小板减少，脾不大或轻度肿大，骨髓内巨核细胞增多，且有成熟障碍。血小板相关抗体增多或血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症，特别是系统性红斑狼疮。

糖皮质激素可减少抗体产生，并使巨噬细胞失去功能，但长期使用有副作用。多数患者在接受1mg/kg泼尼松治疗的一周内血小板可迅速上升。在血小板值正常并维持一个月后逐渐减量至维持量。患者常因停药而症状复发，血小板数又下降，因而需考虑脾切除。脾切除可去除血小板破坏场所和抗体产生的部位，70％的患者做脾切除后有效，可达临床缓解。对皮质激素有一定疗效者，多数脾切除也有效；对皮质激素无效者，半数对脾切除术也无效。年龄超过 50岁的患者疗效较差。25％的患者对皮质激素或脾切除都无效，可试用其他免疫抑制剂如长春新碱(VCR)，或环磷酰胺、硫唑嘌呤。治疗过程中必须严密观察血象，防止药物抑制造血功能的副作用。4～8周治疗无效者即为免疫抑制剂治疗失败。

达那唑是一种合成的雄激素，其男性化作用很弱，对治疗ITP和系统性红斑狼疮的血小板减少有效，机制未明。用法，2～3次/日，口服，疗程2个月以上，与糖皮质激素合用，可减少激素用量。其口服副作用小。

其他治疗慢性ITP的方法有静脉注射γ-球蛋白，使巨噬细胞膜上Fc受体得到饱和而阻断血小板被巨噬细胞吞噬的作用；血小板置换，是以定期分离去除血小板的方法来去除血小板抗体。但上述两种方法疗效短暂，不宜作为常规治疗。

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