进行性系统硬化症肾损害有哪些临床表现?
肾损害的临床表现不一,可完全无症状,也可表现为肾功能衰竭。较常见的早期表现是蛋白尿,见于25%~30%的病人。持续存在的蛋白尿提示预后不良,约64%的持续性蛋白尿病人在3年内死亡,而无蛋白尿者5%在不同期内死亡。蛋白尿可以是肾损害的唯一表现,但大部分患者同时有高血压和/或氮质血症。约25%~50%病人有不同程度高血压,是肾损害最常见表现,合并高血压的病死率比血压正常者高2.5倍,如同时有蛋白尿则更易发生肾功能不全。约15%~20%病人在病程中,血压急剧升高,出现高血压危象,眼底可见棉絮状渗出或出血,血浆肾素活性明显升高,超过正常2倍以上,肾功能迅速恶化,短期内即进入晚期肾衰,这些表现称为进行性系统硬化症肾危象综合征,常在起病后3~4年内发生。有时,进行性系统硬化症可无皮肤、血管以及关节病变,而以肾危象综合征为其存在的特征。
实验室检查可见血沉增快,抗核抗体阳性,类风湿因子阳性,高丙种球蛋白血症,IgG可升高,部分病人IgA、IgM升高,冷沉球蛋白阳性,少数可找到狼疮细胞。尿沉渣无特异性,可有镜下血尿或细胞成分及管型。