1958年Nelson首次报道了一例Cushing综合征病人行双侧肾上腺切除术后3年发生垂体嫌色细胞瘤，伴有进行性皮肤色素沉着及血浆促肾上腺皮质激素活性增高，同时不受静脉输注皮质激素的抑制。此后该征群被命名为Nelson综合征。目前认为Cushing综合征患者行双侧肾上腺全切前垂体已存在促肾上腺皮质激素腺瘤。由于术后肾上腺皮质激素分泌过低，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素导致垂体瘤的形成和发展。