第四脑室室管膜瘤因易阻塞脑脊液循环，病程较短而产生颅内压增高的症状较早。多以头痛为首发症状，多有头晕、呕吐。可有强迫头位，可因变换体位而出现剧烈头痛、眩晕、呕吐、甚至是意识丧失。肿瘤累及上颈段时可有颈后部疼痛及颈部抵抗。常见视乳头水肿，日久则视力减退。在幼儿可有头围增大，扣之有破罐音。肿瘤增大侵及小脑蚓部及半球时，则出现小脑症状，主要表现为身体平衡障碍、共济失调及眼球震颤。肿瘤侵及脑干可出现交叉性瘫痪及排尿困难。晚期可有强直性发作及枕骨大孔疝症状。