听神经鞘瘤起源于外胚层，一般由雪旺氏细胞发展而来，大多数发生于前庭神经，少数发生于耳蜗神经。1915年以前，认为肿瘤发生于前庭神经的小脑桥脑隐窝段，1915年以后认为多数发生于前庭神经的内耳道段，约20－25％发生于前庭神经的小脑桥脑隐窝段。从组织上看，前庭神经的小脑桥脑隐窝段为神经胶质段，无鞘膜，10－13mm长，内耳道段为非神经胶质段，有鞘膜，6－7mm长，两者在内耳处连接。因此听神经鞘瘤多发生于内耳道内或内耳孔区具有鞘膜的前庭神经。