[拼音]:xianwei danbai rongjie zonghezheng
[外文]:fibrinolytic syndrome
一组因纤维蛋白溶解(纤溶)过多而引起的出血性综合征。出血的原因主要是纤维蛋白发生溶解、纤维蛋白原含量降低,及纤维蛋白原和纤维蛋白的降解产物具有抗凝作用。
纤维蛋白溶解是一种正常生理现象,在血管内有血栓形成时,血液内的纤维蛋白溶解酶原受到因子Ⅻa的碎片、活化素等作用而激活,转变为纤维蛋白溶解酶(纤溶酶)。纤溶酶使纤维蛋白裂解而溶解,于是血栓溶解使血管保持通畅。活化了的因子 Ⅻa使激肽释放酶原变为激肽释放酶,后者使纤溶酶原转变为纤溶酶。纤溶酶使纤维蛋白原和纤维蛋白发生降解从而血栓发生溶解。血中的活化素也可使纤溶酶原变为纤溶酶而使纤维蛋白溶解。在组织受伤时组织中的前活化素转变为活化素,后者使纤溶酶原变化为纤溶酶而导致纤维蛋白溶解。正常情况下血小板及血浆中含有抗纤溶酶因子,可拮抗纤溶酶的作用。血液中还存在有抗活化素和抗纤溶酶复合体,可以抑制纤溶酶原变为纤溶酶;这些抗活化素和抗纤溶酶同活化素和纤溶酶保持平衡状态而不致发生过多的纤维蛋白溶解。否则就发生纤维蛋白溶解综合征。
根据发病的原因分为原发性和继发性两类。
原发性见于肺、子宫、胰腺及前列腺手术,指体内没有纤维蛋白形成,由于大量组织活化素或药物活化素进入血循环,使纤溶酶原转化为纤溶酶。继发性为继发于DIC(弥漫性血管内凝血),由于凝血系的被激活,纤维蛋白形成,同时激活内皮细胞中的纤溶酶原活化素,使大量纤溶酶原转变为纤溶酶。此综合征常表现为伤口出血或消化道出血、鼻衄、皮肤瘀斑等。
原发性纤溶与继发于 DIC的纤溶因治疗方法不同应注意鉴别(见表)。
随着纤维蛋白溶解的发生和纤维蛋白原含量下降,病人出血明显。诊断时应检查纤维蛋白原。患者纤溶酶原减少,纤溶酶增加,纤维蛋白降解产物(F.D.P.)增加。优球蛋白溶解时间,在原发性纤溶时缩短,而急性DIC早期可正常,晚期可缩短。纤溶活性增强时患者血块溶解时间缩短。
治疗主要是抗纤溶及补充纤维蛋白原,继发性纤溶患者若出血严重则在使用肝素的基础上也需用抗纤溶制剂和补充纤维蛋白原(用新鲜血或纤维蛋白原生物制品)。但单用输血和给抗纤溶剂可使尚未完全控制的 DIC加重,故若 DIC还在继续发展则应在输抗纤溶制剂及补充凝血因子之外,合并用少量的抗凝剂。在治疗继发性纤溶综合征时,还要控制原发疾病及全身的支持治疗。